僵硬人症候群(Stiff-Person Syndrome, SPS)及糖尿病酮酸中毒(DKA)

僵硬人症候群(Stiff-Person Syndrome, SPS)及糖尿病酮酸中毒(DKA)

第一型糖尿病與僵硬人症候群(Stiff-Person Syndrome, SPS)同為自體免疫疾病。兩者常合併發生,主要是因為患者體內產生了對抗 麩胺酸脫羧酶(GAD)的自體抗體,導致免疫系統同時攻擊胰島細胞與神經系統。

共同的抗體: 約 60-80% 的僵硬人症候群患者體內可檢驗出高濃度的 GAD 抗體,而這也是第一型糖尿病常見的標記。

免疫機轉: GAD 酵素在合成抑制性神經傳導物質(GABA)的過程中扮演重要角色。當 GAD 受體遭抗體破壞,神經系統無法有效抑制肌肉收縮,便會產生僵硬症狀。

僵硬人症候群常見症狀

肌肉僵硬與緊繃: 常始於軀幹、背部、肩膀或頸部,觸感異常僵硬。
陣發性痙攣: 突發的聲音、觸覺刺激或情緒激動,皆可能引發劇烈的疼痛性肌肉痙攣。
行動受限: 隨病程進展,可能影響四肢,導致步態不穩或難以維持平衡。

治療與照護重點

藥物控制: 主要使用 GABA 增強劑(如苯二氮平類藥物)來幫助肌肉放鬆,以及肌肉鬆弛劑來緩解痙攣。

免疫調節: 若病情嚴重,可能需透過免疫抑制劑、血漿置換術或靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)來減少體內發炎與抗體攻擊。

物理治療: 透過專業的 物理治療 協助維持關節活動度並預防肌肉攣縮。

糖尿病酮酸中毒(DKA)是嚴重的致命性併發症,一旦發生必須立即就醫,通常需入住加護病房。當體內胰島素嚴重不足或無法利用時,細胞缺乏能量,身體會被迫大量分解脂肪作為替代,進而產生大量「酮體」,導致血液變酸。這需要立刻進行醫療急救,否則恐迅速引發休克或昏迷。

標準治療四大核心包含:補充足夠的水分以矯正脫水、靜脈注射胰島素降低血糖並抑制酮體產生、校正電解質失衡(尤其是鉀離子),以及找出並治療誘發原因(如感染或發炎)。

危險警訊與症狀

極度口渴與頻尿:因身體試圖透過尿液排出多餘糖分和酮體,造成嚴重脫水。
腸胃不適:噁心、嘔吐、腹痛(常被誤認為腸胃炎)。
呼吸異常與特殊氣味:呼吸變得深快(庫氏呼吸),且呼氣帶有類似水果甜味或爛蘋果的味道。
意識變化:全身無力、嗜睡、注意力不集中,嚴重時甚至意識不清或昏迷。

常見誘發原因

中斷胰島素:忘記打針或自行減藥、停藥。
感染或疾病:如罹患肺炎、泌尿道感染,或遭遇嚴重壓力、外傷、中風等,使體內升糖荷爾蒙急遽增加。
特殊藥物:某些口服降糖藥(如SGLT2抑制劑)有引發「正常血糖性糖尿病酮酸中毒」的風險。
新發病患:許多患者在發生酮酸中毒後,才知道自己罹患糖尿病。

DKA為急診重症,必須住院接受專業治療

靜脈輸液:補充因脫水流失的大量水分。
胰島素治療:靜脈注射胰島素來抑制酮體生成,並將血糖降至安全範圍。
電解質校正:矯正體內流失的關鍵電解質(如鈉、鉀、氯),維持神經與心臟運作。
治療誘發因子:若是由感染引起,會同步給予抗生素等藥物。

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